Акромегалия – что это: причины заболевания

Содержание

• Причины акромегалии
• Изменения костей и другие симптомы
• Как выявить патологию
• Лечение: операция или медикаменты

Существует два схожих синдрома, при которых наблюдается чрезмерный рост тела, – гигантизм и акромегалия. В первом случае патологический процесс начинается еще в детстве, когда зоны роста костей не закрыты и в норме должны удлиняться. Просто у детей с гигантизмом это происходит активнее. Второй синдром наблюдается уже во взрослом возрасте, когда физиологически скелет уже не увеличивается. Патология встречается крайне редко, по статистике, это заболевание фиксируется у 60 человек на 1 000 000. MedAboutMe расскажет, почему возникает такое отклонение и как оно лечится.

Причины акромегалии

Заболевание чаще всего начинается в 20-40 лет и связано с гормонами, а точнее с повышенным синтезом гормона роста (соматотропина, СТГ). Конечно, активнее всего СТГ вырабатывается у детей и подростков. Однако у здоровых взрослых его секреция не прекращается, а просто существенно уменьшается. Соматотропин участвует в углеводном и белковом обмене, поэтому просто необходим организму на всех этапах жизни.

СТГ вырабатывается гипофизом. И гиперпродукция гормона связана именно с патологиями этой части головного мозга. Как правило, признаки болезни говорят о том, что у человека развилась аденома гипофиза. Клетки таких опухолей содержат мутированные G-белки, которые и вызывают повышенную секрецию гормона роста. Кроме этого, активизируется синтез инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1), без которого соматотропин не может выполнять свои функции в полной мере.

В результате таких изменений у взрослого человека начинают разрастаться кости. А поскольку сами зоны роста уже закрыты и кости не могут пропорционально удлиняться, как в детстве, возникают деформации скелета, которые со временем усугубляются.

Изменения костей и другие симптомы

Главным и первым признаком акромегалии является именно изменение костей. Прежде всего, это заметно на лице – увеличиваются нижняя челюсть и надбровные дуги, выступают скулы, изменяется прикус. СТГ влияет также на мягкие ткани и хрящи, поэтому у больных заметно разрастаются нос, губы, ушные раковины, кожа становится более плотной. Деформация хрящей гортани приводит к изменению голоса – он становится более низким и хриплым. Кроме этого, заметно увеличиваются кисти и стопы.

В 2018 году в журнале American Geriatrics Society был описан случай поздней диагностики акромегалии у женщины 78 лет. Болезнь прогрессировала почти 15 лет, но проявлялась поначалу лишь складчатой пахидермией – сильным разрастанием кожи волосистой части головы. При этом заметных черепно-лицевых изменений не наблюдалось. Диагноз удалось поставить только тогда, когда проявились вторичные нарушения – тогда были назначены обследования, которые подтвердили наличие у женщины аденомы гипофиза.

Вторичные нарушения проявляются в том случае, если лечение начато с опозданием и разрастание костей, хрящей и мягких тканей влияет на организм в целом. Так, у больных наблюдаются:

• Повышенная потливость (вызвана расширением потовых желез и гормональными нарушениями).
• Артериальная гипертензия и другие проблемы с сосудами.
• Боли и воспаления в суставах.
• Нарушения осанки.
• Апноэ и другие нарушения дыхания.
• Периферическая нейропатия.
• Полипоз толстой кишки.

Поскольку соматотропин участвует в обменных процессах, его избыток может приводить также к другим эндокринным заболеваниям. Например, у пациентов высок риск развития инсулинозависимого сахарного диабета и гипотиреоза.

Сама опухоль в головном мозге также дает о себе знать. В частности, из-за повышения внутричерепного давления человек часто страдает от головных болей, у него появляются головокружение, тошнота или даже рвота, ухудшается зрение. При этом при диагностике эти симптомы рассматриваются как вторичные, ведь головная боль и тошнота могут быть вызваны и другими причинами.

Как выявить патологию

Людям с характерными изменениями внешности, которые проявляются при разрастании костей, назначается аппаратная и лабораторная диагностика. Прежде всего, пациент должен сдать анализ крови на гормон роста. При этом врачи рекомендуют сделать это дважды или трижды в разные дни, поскольку у здоровых людей уровень СТГ колеблется.

Еще одним обязательным анализом является проверка количества IGF-1 в крови, ведь это тоже влияет на проявления и скорость прогрессирования костных деформаций.

После того как анализами подтверждена гиперсекреция соматотропина, пациент направляется на КТ или МРТ головного мозга. Это аппаратное исследование помогает выявить аденому гипофиза, ее размер, локализацию и другие характеристики, важные для дальнейшего лечения.

Поскольку акромегалия приводит к ряду осложнений, человек должен пройти дополнительную диагностику, в частности:

• Анализ крови на глюкозу (для выявления сахарного диабета).
• ЭКГ и другие кардиологические обследования.
• Обследование желудочно-кишечного тракта.
• Обследование щитовидной железы, в том числе методом УЗИ.

Лечение: операция или медикаменты

В 2014 году Endocrine Society выпустило новые рекомендации по лечению акромегалии Clinical Practice Guideline (CPG). В них первоочередным методом упоминается именно операция по удалению аденомы гипофиза. Такое хирургическое вмешательство достаточно сложно, поэтому хотя его и рассматривали как наиболее эффективный способ, все же рекомендовали не всем больным. По новым стандартам именно резекция аденомы гипофиза должна стать основной для большинства пациентов.

Аденома – не злокачественная опухоль, поэтому ее удаление не требует особой подготовки или последующих этапов лечения. Рецидивы случаются крайне редко, по данным Endocrine Society, всего в 2-8% случаев. Еще одним преимуществом операции является быстрое снижение уровня соматотропина и IGF-1, а значит меньший риск развития различных осложнений.

Только в том случае если операция невозможна или же симптомы не исчезли после ее проведения, назначается медикаментозная или лучевая терапия. Но оба метода считаются дополнительными и не могут использоваться как лечение первой линии.

После операции через 12 недель должно быть проведено контрольное МРТ, которое и покажет, удалось ли полностью удалить новообразование. Если фрагменты опухоли остались, назначается лучевая терапия.

Лекарства для подавления синтеза СТГ используются в том случае, если опухоль неоперабельная. Медикаментозная терапия назначается пожизненно, но, по мнению Endocrine Society, она менее эффективна, чем удаление опухоли.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Материал предоставлен medaboutme.ru